| 76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析 |
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| 引用本文： | 邹农,韩冰,蔡昊,许莹,汪玄,李蓉生,沈悌. 76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析[J]. 中华血液学杂志, 2012, 33(6): 471-474 |
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| 作者姓名： | 邹农 韩冰 蔡昊 许莹 汪玄 李蓉生 沈悌 |
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| 作者单位： | 中国医学科学院、北京医学院北京协和医院血液内科,北京,100730 |
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| 摘 要： | ![]()
目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例.CD55/CD59阴性红细胞(CD55-CD59-RBC)比例分别为(34.24±25.50)%及(32.22±23.12)%,CD55/CD59阴性中性粒细胞(CD55-CD59-NEU)比例分别为(61.23±27.47)%及(60.24±25.59)%,平均LDH水平为(1199.2±893.5)U/L.并发症:13例(17.1%)发生肾功能损害,12例(15.8%)合并胆囊炎,10例(13.2%)合并出血,9例(11.8%)并发感染.对68例患者进行随访,中位随访时间为7(0.5～20)年,其中2例进展为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病,1例合并卵巢癌.合并血栓的患者CD59-NEU比例为(73.45±22.32)%,明显高于无血栓的患者[(58.3±20.2)%],差异有统计学意义(P<0.05).结论 本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例.合并血栓的PNH患者外周血CD59-NEU比例更高.
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| 关 键 词： | 血红蛋白尿,阵发性 临床研究 疾病特征 |
Clinical features of 76 Chinese patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria |
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| ZOU Nong , HAN Bing , CAI Hao , XU Ying , WANG Xuan , LI Rong-sheng , SHEN Ti. Clinical features of 76 Chinese patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria[J]. Chinese Journal of Hematology, 2012, 33(6): 471-474 |
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| Authors: | ZOU Nong HAN Bing CAI Hao XU Ying WANG Xuan LI Rong-sheng SHEN Ti |
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| Affiliation: | Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, CAMS, Beijing 100730, China. |
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| Abstract: | ![]()
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