表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。

Immunoglobulin A nephropathy with manifestations of nephrotic syndrome in children