摘 要: | 例 1:女性 ,2 2岁。因四肢震颤、发音障碍 ,伴反复呕血 8个月入院。查体 :发音障碍。肝脏肋下未触及 ,脾脏肋下 4cm ,质中。腹部叩诊无移动性浊音。双上肢活动时有粗大震颤。实验室检查 :血常规红细胞 3 5× 10 12 /L ,血红蛋白 90g/L ,白细胞 3 0× 10 9/L ,血小板 8 8× 10 9/L。肝功检查正常。乙肝系列、丙肝抗体阴性。血清铜12 5 9μmol/L,血清铜氧化酶 40U/L。腹部CT :肝硬化 ,脾大。上消化道钡餐 :食管静脉中度曲张。眼底K F环阳性。确诊为肝豆状核变性伴门脉高压症 ,在我科行脾切除、贲门周围血管离断术。病理检查…
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