脊髓性进行性肌萎缩六例报告

我科收治六例脊髓性进行性肌萎缩均为男孩。一例七天发病,其余五例婴儿期发病,其中两例为兄弟。六例均有四肢肌肉松驰、萎缩、肌张力减低,以双上肢为显著,腱反射消失,不能站立。四例生后均不会坐,不会翻身,六例智力均正常。三例血钾降低。两例X光照片显示骨质疏松,骨皮质变薄。本病尚无特殊疗法。死亡原因多为呼吸麻痹和继发呼吸道感染。