儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱异常的MRI表现

目的：了解儿童先天性马蹄肾（HSK）合并泌尿系统及脊柱异常的发生率，提高对本病的临床及影像表现的认识。方法：回顾性分析22例儿童先天性马蹄肾合并泌尿系统及脊柱畸形的临床资料和影像学表现。男14例，女8例，年龄20天~11岁，平均3.5岁。就诊时的临床表现主要包括发现肾积水6例，发现神经管闭合不全5例，发现脊柱发育异常4例，出生后发现无肛3例，偶尔发现马蹄肾畸形4例。所有病例均给予MRI检查。结果：①本组病例, 仅合并泌尿系统异常8例（36.4%），仅合并脊柱异常5例（22.7%），同时合并泌尿系统及脊柱异常的6例（27.3%），无明显泌尿系统及脊柱异常的3例（13.6%）。②14例泌尿系统异常包括右肾积水6例，左肾积水3例，双肾积水4例，1例肾重复畸形不伴肾积水；3例左肾积水中的1例同时合并左肾重复畸形。6例右肾积水中1例合并左肾重复畸形和双侧输尿管积水。4例双肾积水中1例合并双侧输尿管上段积水。③11例脊柱畸形，分别含有以下一种或多种畸形，包括脊髓脊膜膨出（5例），骶尾椎发育不良（7例），多发椎体畸形合并脊柱侧弯（6例），椎管内脂肪瘤或脂肪变性（3例），脊髓空洞（2例）。结论：先天性马蹄肾是一种少见的先天性畸形，常容易合并泌尿系统及脊柱异常，MRI对马蹄肾及泌尿系统、脊柱异常的发现有独特优势，有利于对本病进行完整的评估。