| 线粒体脑病:一例报告并文献复习 |
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| 引用本文： | 徐玉乔,叶菁,贾宏阁,王映梅,李青.线粒体脑病:一例报告并文献复习[J].中国现代神经疾病杂志,2013,13(6):519-524. |
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| 作者姓名： | 徐玉乔 叶菁 贾宏阁 王映梅 李青 |
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| 作者单位： | 1. 第四军医大学西京医院病理科,西安,710032
2. 第四军医大学西京医院神经内科,西安,710032 |
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| 摘 要： | 目的探讨线粒体脑病临床、影像学及病理学特点。方法与结果女性患者,52岁。因发作性肢体抽搐、麻木共3次入院,临床表现为局灶性癫发作、智能障碍,双侧锥体束征阳性。影像学检查均考虑为缺血性卒中及脑萎缩,脑电图显示中至重度异常波形。脑脊液红细胞计数1.04×106/L,中性粒细胞比例、蛋白定量和免疫球蛋白IgG水平升高,氯化物水平降低;血清超敏C反应蛋白和红细胞沉降率升高。组织病理学显示皮质内部分神经元肿胀,星形胶质细胞反应性增生及毛细血管数目增加;肿胀及形态正常的神经元胞质内均有Mito染色阳性颗粒物质存在,反应性星形胶质细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性。电子显微镜观察,神经元胞质内大量异常线粒体堆积,形态、大小不一,线粒体嵴变平或延长并旋绕成同心圆状,线粒体内出现嗜锇小体和类结晶样包涵体。结论线粒体脑病临床少见,易误诊为缺血性卒中,对线粒体病的诊断需进行临床表现、血清酶学、生化指标、肌肉组织活检及分子生物学等多项检查。
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| 关 键 词： | 线粒体脑肌病 免疫组织化学 显微镜检查 电子 病理学 |
Mitochondrial encephalopathy: a case report and review of the literature |
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| XU Yu-qiao
,
YE Jing
,
JIA Hong-ge
,
WANG Ying-mei
,
LI Qing.Mitochondrial encephalopathy: a case report and review of the literature[J].Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery,2013,13(6):519-524. |
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| Authors: | XU Yu-qiao YE Jing JIA Hong-ge WANG Ying-mei LI Qing |
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| Institution: | 1Department of Pathology,2Department of Neurology,Xijing Hospital,the Fourth Military Medical University of Chinese PLA,Xi’an 710032,Shanxi,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Mitochondrial encephalomyopathies Immunohistochemistry Microscopy electron Pathology |
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