食道闭锁气管食管瘘合并肥厚性幽门狭窄1例报道

患儿,女,2 d。因出生后喂养困难,口鼻持续有泡沫样唾液流出2 d入院。患儿胎龄36周+2,出生体重2 510 g,身长46 cm,Apgar评分生后1 min和5 min均为10分,系剖腹产娩出。母健康,妊娠期间无异常,产前超声检查未提示有羊水异常。出生后发现喂养困难,口鼻持续有泡沫样唾液流出,其他未见异常。生后2 d就诊。就诊时发现口鼻内有泡沫样液体,上腹饱满,胃肠减压管插入受阻,疑诊为食道闭锁(esophageal atresia, EA),行胸腹平片检查诊断为EA。同时发现胃高度扩张,提示存在气管食管瘘(tracheo-esophageal fistula, TEF),而远端肠气缺失则提示高位肠梗阻;食道CT证实了EA合并TEF,CT同时提示了食道盲端距离。入院后2 d行右侧开胸胸膜外食道吻合术,同时结扎切断气管食管瘘。随后行开腹探查术,旨在探查、治疗高位肠梗阻。经仔细探查除了发现幽门肥厚水肿外并未发现其他高位肠梗阻,幽门管长2 cm,术中诊断为肥厚性幽门狭窄(hypertrophic pyloric stenosis,HPS),行幽门肌切开术,证实幽门肌厚达4 mm。术后恢复过程顺利。经10 d全胃肠道外营养治疗后,食管造影证实吻合口通畅良好,无吻合口狭窄或吻合口瘘,随后给予母乳喂养,耐受良好。术后14 d出院。染色体核型为正常46, XY (GTG 500 bands)。随访至今患儿已14个月,体重增长良好,进食正常,未出现术后并发症。

sophageal atresia/tracheoesophageal fistula complicatedby hypertrophic pyloric stenosis: a case report

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