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血卟啉病47例临床分析
作者姓名:宋晓兰  杨卫  曾义兵
作者单位:1. 四川江安县医院,644200
2. 四川江安县计划生育指导站,644200
3. 中国科学院,四川,光电研究所,610000
摘    要:1引言血卟啉病又称血紫质病,是一种少见的遗传代谢性疾病。血红素生物合成过程中,某些阶段的代谢障碍而致啉或其前身物质蓄积或大量排出。本病临床表现复杂样,临床症状以腹痛多见。自1990年1月~1997年5月川江安县医院共收治血卟啉病患者47例,现报道如下。2临床资料2.1一般资料47例患者中,男13例,女34例,男女比例为2.6。年龄2~74岁,中位年龄38岁,其中20~40岁例,占68%。有血卟啉病家族病史34例,其中3例为一母女3人。2.2临床症状与体征腹痛46例(98%):腹痛性质不固定且多样,均无膜刺激征(腹部软且无反跳痛),其中阵发性腹痛25例持续性腹痛阵发…

关 键 词:血卟啉病 遗传性疾病 腹痛 临床症状 实验室检查 误诊 治疗 临床分析
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