儿童肝豆状核变性25例临床分析 |
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作者姓名: | 刘京运 沈建妹 陈平宙 |
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作者单位: | 山东省胶南市人民医院,266400 |
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摘 要: | 肝豆状核变性(HLD)是一种遗传性钢代谢异常疾病,是目前可以用药物治疗的少见几种先天性代谢缺陷病之一。早期诊断及治疗症状可以改善或消失,但由于早期症状表现不一,常不易早期诊断,易误诊、漏诊。为提高对本病的认识,现对我科1994年9月-1998年3月收治的25例HLD进行分析。1临床资料1.1一般资料25例中男11例,女14例;发病年龄5-12岁。2例为双胞胎。5例有明显家族史。1.2临床表现及诊断以肝症状起病匕例,其中以肝脾大多见,即肝大11例,脾大7例,其次为黄疽6例,腹水2例。神经系统表现多以锥体外系症状首发,共6例,其中肢体震颤…
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关 键 词: | 肝豆状核变性 诊断 治疗 临床分析 儿童 |
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