血友病患者诊疗及健康状况调查分析

目的了解中国4～18岁血友病患者的诊疗及健康现状,为开展血友病综合关怀工作做好准备。方法对中国血友病协作组登记在册的215例血友病患者及其父母进行患者一般情况、健康状况及自理能力调查。结果血友病患者首次出血年龄为(1.4±1.4)岁,疾病诊断年龄为(2.8±2.6)岁(与出血年龄比较,P0.01);首次关节出血年龄(3.2±2.5)岁,开始替代治疗年龄(3.7±3.7)岁(与关节出血年龄比较,P0.05);出血27.2次/年、病假68.9d/年,凝血因子用量(252.0±250.7)U/(kg.年),相关并发症发生率8.8%～61.4%,自理能力得分23.2±3.8,医疗费用(13336.4±11840.6)元/年;119例患者进行了感染相关性病毒的检测,其中2.5%感染乙型肝炎病毒(HBV)、10.1%感染丙型肝炎病毒(HCV)、3.4%感染艾滋病病毒(HIV),总感染率为16.0%。农村患者替代治疗年龄、凝血因子用量、医疗费用、肌肉及骨关节并发症发生率及自理能力得分与城市患者比较,差异有统计学意义(P0.05,P0.01)。结论血友病患者诊疗延迟,凝血因子用量不足,并发症发病率高,自理能力差,尤其是农村患者。应加强对血友病专业医护人员培训,在此基础上建立初级综合关怀团队,提供综合关怀,以提高血友病患者早诊断、早治疗及其有效率。

Investigation on treatment and health condition of children with hemophilia