利妥昔单抗为基础治疗儿童再生障碍性贫血单倍体移植后EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病的前瞻性单中心临床研究题录 |
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作者姓名: | 张枫 胡冠华 锁盼 徐郑丽 柏露 王慧芳 黄山雅美 许兰平 常英军 张晓辉 黄晓军 程翼飞 |
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作者单位: | 北京大学人民医院, 北京大学血液病研究所, 国家血液系统疾病临床医学研究中心, 造血干细胞移植北京市重点实验室, 北京 |
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摘 要: | EB病毒(EBV)相关移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是造血干细胞移植后最严重并发症之一。本研究纳入31例再生障碍性贫血(AA)行单倍体移植后发生PTLD的病例, 归纳其临床特点, 并按照利妥昔单抗治疗1次后是否能下降1个log分为利妥昔单抗单药治疗组或联合治疗组。AA患儿移植后PTLD发生率为10.16%, 年龄>10岁者PTLD发生率明显升高(χ2=11.336, P=0.010)。31例患者中临床诊断27例, 病理确诊4例。利妥昔单抗单药治疗组15例, 联合治疗组15例。最终27例患儿治愈。3例患儿死亡, 2年总生存率为(89.7±5.6)%。标准预处理方案、EBV复阳是影响PTLD预后的危险因素。两种治疗方案对预后影响差异无统计学意义。
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