| 溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究 |
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| 引用本文： | 郭运凯,谢鼎华,杨新明.溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A基因敲除小鼠听力和耳形态学初步研究[J].听力学及言语疾病杂志,2006,14(1):52-55. |
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| 作者姓名： | 郭运凯 谢鼎华 杨新明 |
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| 作者单位： | 中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科和听力研究所,长沙,410011 |
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| 摘 要： | 目的研究溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A(protective protein/cathepsin A,PPCA)基因敲除小鼠听功能和耳形态学改变,探讨半乳糖唾液酸沉积症听力损害的病理生理机制。方法应用听性脑干反应(ABR)测试和颞骨连续切片,观察1月和2月龄的PPCA基因敲除纯合子(PPCA-/-)小鼠ABR反应阈和光镜下外耳、中耳及内耳形态改变,并以野生型(PPCA / )小鼠作对照。结果1月龄PPCA-/-小鼠ABR反应阈和耳形态无明显改变;2月龄时,短声和短音8、163、2 kHz反应阈较PPCA / 提高40~45 dB SPL,中耳黏膜增厚、听骨细胞囊泡化、变形和关节腔融合,血管纹增厚、螺旋神经节细胞、螺旋缘纤维细胞、前庭膜、基底膜及沿前庭阶外淋巴隙的间皮细胞囊泡化,但Corti器毛细胞及支持细胞正常。结论溶酶体保护蛋白/组织蛋白酶A缺乏可导致听力损害、中耳及耳蜗形态改变、中耳炎、听骨改变以及耳蜗螺旋神经节、血管纹、螺旋缘、前庭膜和基底膜等细胞的溶酶体储积,可能分别是传导性聋和感觉神经性聋的形成机制。
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| 关 键 词： | 溶酶体 保护蛋白/组织蛋白酶A 基因敲除 半乳糖唾液酸沉积症 溶酶体储积疾病 小鼠 |
| 文章编号： | 1006-7299（2006）01-0052-04 |
| 收稿时间： | 2005-02-07 |
| 修稿时间： | 2005年2月7日 |
Morphological and Functional Alterations of Ear in Lysosomal Protective Protein/Cathepsin A Gene Knock Out Mouse |
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| Guo Yunkai,Xie Dinghua,Yang Xinming.Morphological and Functional Alterations of Ear in Lysosomal Protective Protein/Cathepsin A Gene Knock Out Mouse[J].Journal of Audiology and Speech Pathology,2006,14(1):52-55. |
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| Authors: | Guo Yunkai Xie Dinghua Yang Xinming |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Lysosome Protective protein/cathepsin A(PPCA) Knock out Galactosialidosis(GS) Lysosomal storage disease Mouse |
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