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家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习
引用本文:李国民,卢思广,王凤英,沈棋,朱海涛,李玉勤. 家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习[J]. 临床儿科杂志, 2007, 25(4): 281-283,305
作者姓名:李国民  卢思广  王凤英  沈棋  朱海涛  李玉勤
作者单位:江苏大学附属医院儿科,江苏镇江,212001;徐州医学院附属医院儿科,江苏徐州,221000;山东省泰安市中心医院儿科,山东泰安,271000
摘    要:
目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法 结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习,分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后。结果 家谱分析可提示遗传类型;诊断主要依据病理,病理早期为局灶性、节段性改变,晚期为弥漫性、球性改变;免疫抑制治疗效果差。结论 FFSGS是一种罕见的遗传性疾病,预后差。

关 键 词:家族性局灶节段性肾小球硬化  临床特征  诊断  预后
文章编号:1000-3606(2007)04-281-03
收稿时间:2006-10-10
修稿时间:2006-10-10

Familial focal segmental glomerulosclerosis: a case report and review of the literature
LI Guo-min,LU Si-guang,WANG Feng-ying,SHEN Qi,ZHU Hai-tao,LI Yu-qin. Familial focal segmental glomerulosclerosis: a case report and review of the literature[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2007, 25(4): 281-283,305
Authors:LI Guo-min  LU Si-guang  WANG Feng-ying  SHEN Qi  ZHU Hai-tao  LI Yu-qin
Abstract:
Keywords:familial focal segmental glomerulosclemsis   clinical manifestations   diagnosis   prognosis
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