Gilbert综合征16例临床分析

目的探讨Gilbert综合征临床、肝组织病理特点。方法对本院收治的16例Gilbert综合征患者的临床及病理资料进行分析。结果患者以男性为多,临床症状轻微,以黄疸、疲乏为多,可出现肝脾肿大;均有总胆红素及间接胆红素上升,总胆红素大多在35.2～65.5mol/L,间接胆红素23.7～50.3μmol/L。肝组织病理变化轻,5例有小叶肝细胞疏松变性,3例有肝板细胞排列拥挤,汇管区扩大2例,有少量中性粒细胞和/或淋巴细胞浸润。饥饿试验后间接胆红素升高1倍以上,苯巴比妥治疗后胆红素下降。结论Gil-bert综合征临床症状轻微,以血清间接胆红素反复升高为主要表现,肝组织病理变化轻,饥饿试验和苯巴比妥治疗试验有助于诊断,基因检测尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶同工酶UGT1A1基因启动子区突变则可确诊。预后好,可不治疗。