儿童颈部腺泡状横纹肌肉瘤1例

1临床资料患者,男性,14岁.因颈部外伤后颈部疼痛、活动受限3周于2011年5月21日入我院.查体:颈部僵直,压痛,颈部屈伸、旋转、侧屈活动受限,伴疼痛,双上肢肌力、肌张力正常,皮肤感觉及血运未见明显异常.外院X线片:寰枢椎向前脱位,颈椎生理曲度变直.入院后1周行物理治疗(颌枕带牵引),颈部疼痛有所缓解.颈椎MRI平扫及增强扫描示:颈2、3椎体后缘欠连续,平扫齿状突信号略显不均匀.颈2～4椎体平面椎体、附件旁及周围软组织内见不规则形片状异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号欠均匀,范围约5.3 cm ×5.0 cm,边界欠清,与椎管、椎体分界不清,并沿椎间孔走行,向椎管内生长,自左右方向压迫颈髓致局部变形,增强扫描病变强化明显、信号较均匀.双侧椎间孔扩大,颈髓左右方向受压、变形,前后方向受压不明显,未见异常强化;颈椎椎体信号未见明显异常强化(图1).颈后肌肉穿刺活检见弥漫性小细胞浸润,侵犯肌组织,肿瘤细胞呈圆形,胞浆偏少,部分呈嗜酸性红染,胞核异型性明显,核分裂易见(图2).免疫组化染色:MyoD1(-),Desmin(+),Myogenin(+),CD99(+),FLI-1(-),CK(-),Vim(+).