| Sturge-Weber综合征伴脑皮质发育不良1例 |
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| 作者姓名： | 胡月华 史树贵 陈康宁 胡俊 |
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| 作者单位： | 1.第三军医大学西南医院神经内科,重庆,400038;2.第三军医大学西南医院神经内科,重庆,400038;3.第三军医大学西南医院神经内科,重庆,400038;4.第三军医大学西南医院神经内科,重庆,400038 |
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| 摘 要： | Sturge-Weber综合征,又称为脑颜面血管瘤病或软脑膜血管瘤病,是一种先天性神经皮肤的发育异常,在临床上少见报道[1].我科于2011年8月20日收治1例患儿,伴有脑皮质发育不良,分析其临床表现及MRI、脑电图表现,现报告如下.1临床资料 患儿,男性,2岁,因阵发性抽搐1年余来我科就诊.患儿无明显诱因出现发作性抽搐,伴有双眼凝视,牙关紧闭,肢体抽搐,持续数分钟,反复发作,间隔时间不等.患儿足月顺产,系第1胎第1产,母亲孕期体健无病毒感染史,非近亲婚育.否认出生时宫内窒息史,否认家族中有遗传病、传染病及类似疾病史.出生后发现额、面、颈部皮肤散在火焰状鲜红斑痣,以左侧为主,我院皮肤科诊断为面部鲜红斑痣.1年前患儿家长发现患儿左眼角膜较右眼大,不伴畏光、流泪、哭闹等,偶尔左眼红,后发现双眼角膜逐渐透明、增大.我院眼科A超示双眼眼压增高,诊断为青光眼.
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| 关 键 词： | Sturge-Weber综合征 脑皮质发育不良 |
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