单克隆免疫球蛋白相关性肾损伤的临床表现分析和免疫球蛋白分型

目的探讨单克隆免疫球蛋白（M蛋白）相关性肾损伤的临床表现和免疫球蛋白分型特点。方法回顾40例M蛋白相关性肾损伤患者临床资料，均为M蛋白阳性合并慢性肾脏病，分析临床表现，探讨M蛋白及其片段与肾损伤的关系。结果（1）临床表现：肾病综合征14例，慢性肾病1~3期16例，慢性肾病4~5期7例，急性肾衰竭3例。其中骨髓瘤性肾病33例，有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS）7例。（2）M蛋白分型：IgAλ型9例，IgGλ型9例，λ轻链型7例，κ轻链型5例，IgGκ型4例，IgAκ型3例，IgMκ型1例，IgMλ型1例，免疫固相电泳阴性1例。（3）9例患者行组织病理活检：6例为淀粉样变性病（IgAλ型1例，IgGλ型1例，λ轻链型3例，免疫固相电泳阴性1例）；2例为轻链沉积病（κ轻链沉积）；1例为膜增生性肾小球肾炎伴肾脏M蛋白沉积。（4）MGRS患者分析：共7例，5例临床表现为肾病综合征，1例表现为慢性肾功能不全，1例为POEMS综合征。其中行病理活检5例，分型为AL型淀粉样变性3例（λ轻链型），轻链沉积病2例（κ轻链型）。结论M蛋白相关性肾损伤主要表现慢性肾功能不全，MGRS主要表现为肾病综合征。免疫分型IgAλ型和IgGλ型比例最高，λ型比例高于κ型。肾脏淀粉样性变与λ型轻链明显相关。轻链沉积病与κ型轻链明显相关。