| 皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例 |
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| 作者姓名： | 邢晓燕 张筠肖 朱冯赟智 王一帆 周新尧 李玉慧 |
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| 作者单位： | 1. 北京大学人民医院风湿免疫科,北京 100044
2. 北京市监狱管理局清河分局医院内科,天津 300481
3. 中国中医科学院广安门医院风湿病科,北京 100053 |
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| 基金项目： | 北京大学人民医院研究与发展基金(RDX2020-03) |
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| 摘 要： | <正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-ons...
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| 关 键 词： | 皮肌炎 巨噬细胞活化综合征 肌炎特异性抗体 感染 预后 |
| 收稿时间： | 2022-08-31 |
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