肉芽肿性皮肤松弛症

肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatous slack skin,简称GSS)是一种非常罕见的皮肤病^1],属于T细胞淋巴瘤。临床上早期为红色或紫色斑块,表面萎缩,无自觉症状,好发于皮肤皱褶部位,如腋窝、腹股沟等,斑块逐渐增大,演变为巨大的皮肤包块,甚至悬垂在上述部位^2]。组织病理具有特征性,表现为不典型T淋巴细胞浸润、多核巨细胞肉芽肿和弹力纤维缺失^1]。该病发展缓慢,常伴发或先后出现其它的恶性淋巴增生性疾病。多数学者认为首例患者由Convit于1973年报道。van Haselen^1]认为Bazex在1968年报道的病例可能是首例患 者。1978年Ackerman概括了该病的临床和病理特点,命名为“GSS”,并被接受沿用至今。迄今检索到的报道共37例。