| 摘 要： | ![]()
目的 了解新疆血友病诊疗中心登记、诊治的血友病患者的确诊时间、临床特点以及相关并发症等情况.方法 对2008年5月～2011年8月在本中心登记、诊治的141例血友病患者的病历资料进行回顾性分析.结果 141例血友病患者,男性138例,女性3例(基因突变).汉族87例(61.7％),少数民族54例(38.3％),其中维吾尔族45例(31.9％),回族5例(3.5％),哈萨克族2例(1.4％),东乡族及藏族各1例(各0.7％);血友病A130例(92.2％),其中轻型15例(10.6％),中型49例(34.8％),重型66例(46.8％);血友病B11例(7.8％),其中轻型2例(1.4％),中型5例(3.5％),重型4例(2.8％).患者初次出现出血症状的中位年龄为1.21岁,初次诊断的中位年龄为3.46岁,有家族史34例(24.1％);关节畸形46例(32.6％),其中膝关节畸形29例(20.6％),踝关节畸形5例(3.5％),髋关节畸形6例(4.3％),肘关节畸形5例(3.5％),手畸形1例(0.7％);抗-HCV阳性率9.0％(6/67),抗-HBV阳性率4.5％(3/67).凝血因子抑制物检测44例,其中血友病A42例;血友病B2例,均为阴性.结论 本中心登记患者中汉族及重型血友病比例高;诊断时间延迟;骨关节畸形比例高,尤以膝关节最为突出;抗-HCV、抗-HBV阳性率低,凝血因子抑制物未检出.
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