肺泡蛋白沉积症合并呼吸衰竭2例并文献复习

目的对重症肺泡蛋白沉着症（PAP）患者合并呼吸衰竭临床资料结合文献复习进行总结,以提高对该疾病的认识。方法对我科2008年6～9月收治的2例PAP合并呼吸衰竭病例进行回顾性分析。结果 2例患者为男性,有吸烟史和粉尘接触史,1例病史短期内进展,1例缓慢进展,均表现为进行性加重的呼吸困难,肺功能表现为弥散功能障碍,血气分析提示呼吸衰竭;2例在高频呼吸机辅助通气情况下行床边纤支镜下肺组织活检及电镜观察确诊;2例在全麻下行左、右全肺灌洗,其症状、氧合、肺功能及胸部影像学均得到明显改善,治疗后均脱离粉尘。随访至今无复发。结论 PAP合并呼吸衰竭应尽早在保证氧供下取得病理诊断,全肺灌洗治疗短期内效果佳,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子应用为可供选择的方法,可脱离粉尘或可预防复发。