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| 以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病一例 | |
| 作者姓名： | 江倩 马冉 顾莹莹 钟碧华 姚漪婷 陈扬航 沈毅 王涛 洪城 郭文亮 王健 张挪富 刘春丽 |
| 摘 要： | 本文报道1例以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病。患者女，27岁，因“反复咳嗽、胸闷、气促7个月余”就诊，外院诊断为特发性肺动脉高压，经二联靶向药物治疗症状缓解不明显。患者入院后血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，肺功能示极重度限制性通气功能障碍，睡眠监测提示轻度睡眠呼吸低通气、重度夜间低氧血症，呼吸生理存在膈肌麻痹，最后通过全... |
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