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| 肺淋巴管平滑肌瘤病肺移植治疗研究进展 | |
| 引用本文： | 张稷,陈静瑜,徐凯峰.肺淋巴管平滑肌瘤病肺移植治疗研究进展[J].中华结核和呼吸杂志,2011,34(10). |
| 作者姓名： | 张稷 陈静瑜 徐凯峰 |
| 作者单位： | 1. 214023, 南京医科大学附属无锡人民医院胸外科 2. 北京协和医院呼吸内科 |
| 摘 要： | 肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病,常见于育龄期妇女,与结节性硬化症(tuberous sclerosis,TSC)基因1和2的突变有关1,3].该病以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点,最终导致肺实质形成薄壁囊状结构,肺功能减退甚至呼吸衰竭,从而危及患者生命.内科治疗效果欠佳,肺移植为目前惟一可能有效的治疗手段. |
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