西西里岛的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏病的发病率、生化特征和临床意义

本文报告了西西里岛G6PD缺乏病的发病率、类型和临床意义。作者检查了3,347个男学生(年龄范围6—14岁),其中56人患有G6PD缺乏病。这些病人遍布全岛。红细胞中G6PD水平几乎为零;在白细胞、血小板和唾液中的G6PD水平分别为对照者的26％、18％和16％。G6PD和NADP米氏常数比正常人低。与此相反,对于类似物半乳糖-6-磷酸和2-脱氧葡萄糖-6磷酸的利用却较高。酶的热稳定性较低,最适pH也与对照者不同(6.5和9.5)。正常人和G6PD缺乏病患者的电泳图型是相同的。这种图型与地中海型的相重叠。为了解临床意义,作