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原发性侧索硬化2例报道及相关文献复习
引用本文:王凤志,何志义,李蕾,邓淑敏,刘芳,赵奕楠,孟肃.原发性侧索硬化2例报道及相关文献复习[J].中风与神经疾病杂志,2013,30(3):244-247.
作者姓名:王凤志  何志义  李蕾  邓淑敏  刘芳  赵奕楠  孟肃
作者单位:中国医科大学附属第一医院神经内科,辽宁沈阳,110001
摘    要:目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床诊断、与经典的肌萎缩侧索硬化的关系、神经电生理特点、影像学特点及鉴别诊断.方法 分析我科收治的2例PLS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 PLS是隐匿起病,进展缓慢的仅累及上运动神经元的神经退行性疾病,很多初诊为PLS的患者经过长期随访最后发展为肌萎缩侧索硬化,PLS的影像学表现多样,神经电生理检查容易早期发现下运动神经元损伤.结论 对于疑诊PLS的患者,明确是否具有局限性下运动神经元损伤症状十分重要,对患者进行时间的纵断随访对疾病最后的诊断和预后评估意义重大.

关 键 词:原发性侧索硬化  肌萎缩侧索硬化  上运动神经元  下运动神经元

Report of two cases of primary lateral sclerosis and review of the literature
Abstract:
Keywords:
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