系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是一种极其复杂的严重疾病,可由多种原因导致。结缔组织疾病是导致原发性PAH的主要病因,其中以系统性硬化症(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)多见。最近,SLE相关的PAH越来越引起人们的重视。同样,PAH也是造成SLE远期预后差的重要因素。由于SLE相关PAH临床表现隐匿,发病机制不明确,检测手段复杂,故极易被临床医师忽略。本文就SLE相关PAH的临床表现、诊断及治疗做一综述。