| 以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析 |
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| 引用本文： | 朱光华,何威逊,罗运九,方明俊.以孤立性血尿为表现的薄基底膜肾病54例分析[J].临床儿科杂志,2006,24(4):282-284. |
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| 作者姓名： | 朱光华 何威逊 罗运九 方明俊 |
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| 作者单位： | 上海交通大学附属儿童医院,上海,200040 |
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| 摘 要： | 目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点。方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析。所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定。采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达。结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失。4段基底膜厚度分别为(170．7±45．0)nm、(175．6±47．9)nm、(181．8±36．3)nm和(170．0±32．9)nm。EBM和 GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例。结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别。
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| 关 键 词： | 薄基底膜肾病 孤立性血尿 Alport综合征 |
| 文章编号： | 1000-3606（2006）04-282-03 |
| 收稿时间： | 2004-06-21 |
| 修稿时间： | 2004年6月21日 |
Analysis of thin basement membrane nephropathy in 54 patients with manifestation of isolated hematuria |
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| ZHU Guang-hua,HE Wei-xun,LUO Yun-jiu,FANG Ming-jun.Analysis of thin basement membrane nephropathy in 54 patients with manifestation of isolated hematuria[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2006,24(4):282-284. |
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| Authors: | ZHU Guang-hua HE Wei-xun LUO Yun-jiu FANG Ming-jun |
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| Institution: | ZHU Guang-hua,HE Wei-xun,LUO Yun-jiu,FANG Ming-jun. Shanghai Children' s Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200092,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | thin basement membrane nephropathy isolated hematuria Alport syndrome |
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