与意义未明的单克隆球蛋白血症相关的白细胞碎裂性血管炎1例

患者女，45岁，臀部皮疹反复发作伴轻度疼痛3年，并渐累及躯干、四肢、手足和面部。皮损组织病理示：白细胞碎裂性血管炎改变；直接免疫荧光示：真皮全层小血管壁IgA沉积。免疫球蛋白定量IgA 3 380 mg/L(836～2 900 mg/L);血清蛋白电泳查见异常M带，免疫固定电泳检测出单克隆IgAλ型条带。骨髓活检提示有8%克隆性浆细胞。诊断：(1)白细胞碎裂性血管炎；(2)意义未明的单克隆球蛋白血症。治疗：予以糖皮质激素、柳氮磺吡啶等治疗，皮损大部分消退。