致心律失常性右室心肌病的临床研究和家系调查

目的 对7例致心律失常性右室心肌病(ARVC)及其中的3个家系中的34个成员进行调查。方法病史、临床检查、标准12导联心电图、超声心动图和心室晚电位测定。5例进行电生理检查。结果 超声心动图发现5例右室扩大伴搏动减弱，8例右室前壁局限性运动减弱或收缩期膨出，1例下壁局限性变薄和收缩期膨出。心电图显示完全性和不完全右束支阻滞样改变各5例，肢体导联低电压2例，23例右胸(V1-V4)和／或下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)导联T波倒置，25例V1导联QRS时间明显延长(P<0．01)．13例心室晚电位阳性。电生理检查，5例患者可诱发≥2种的呈左束支阻滞图形室性心动过速(室速)，2例诱发心室颤动(室颤)；右室一处或多处起搏阈值增高或不能有效起搏。1家系2例猝死。1例ARVC合并侏儒症。5例患者反复发作呈左束支阻滞图形的室性心动过速，1例伴有配对间期极短的多形性室速和反复晕厥发作，12例有呈左束支阻滞图形室性早搏。结论 本研究结果提示ARVC是一遗传性疾病．右室结构与功能异常、心电图复极异常和起源于右室室性心律失常是其最常见的表现。