肌萎缩侧索硬化症及其电生理表现

肌萎缩侧索硬化(amyotrthic lateral sclerosis，ALS)是运动神经元的退行性疾病。临床可表现为进行性延髓性球麻痹，假性延髓性球麻痹，四肢肌萎缩和双侧锥体束征。此4方面可有不同组合，因此表现复杂多样。进行性加重迅速，多在3～5年死亡。治疗是困难的，但近年已有可在早期、轻型患者中延缓病情进展的药物。因此，早期诊断至关重要。电生理是可以帮助早期确诊及发现临床下病例的。电生理测定包括，感觉运动传导速度及诱发电位波幅，肌电图观察四肢及棘旁肌的纤颤电位，瞬目反射，F波、H反射、躯体感觉诱发电位以及单纤维肌电图等。