进行性间质肥大性多神经病(附1例报告) |
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作者姓名: | 孙斌 曹起龙 汤洪川 王鲁宁 |
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作者单位: | 解放军总医院神经内科(孙斌,曹起龙,汤洪川),解放军总医院神经病理室(王鲁宁) |
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摘 要: | 进行性间质肥大性多神经病,于1893年Dejerine-Sottas首次报导于婴儿期和儿童期起病的两个兄妹,表现为足畸形、脊柱后侧突、肢体远端无力、萎缩、感觉障碍,上肢共济失调,腱反射消失,瞳孔光反射迟钝和眼球震颤。其中女性45岁死亡,后期已不能行走。尸检发现周围神经粗大。至1896年认为是一种独立的疾病,称为Dejerine-Sottas病。国内仅见
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