| 摘 要： | 目的:探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)在血液系统疾病治疗中的研究进展,为其临床应用提供参考。方法:以N-acetylcysteineNACSinusoidal obstruction syndromeVeno-occlusive diseaseThrombotic thrombocytopenic purpuraThrombotic microangiopathyHematological disease乙酰半胱氨酸肝静脉窦阻塞综合征肝小静脉闭塞病血栓性血小板减少性紫癜血栓性微血管病等为关键词,在中国知网、万方数据、维普、PubMed等数据库中组合查询从建库至2020年4月发表的相关文献,对NAC在血液系统疾病治疗中的研究进行总结。结果与结论:NAC在血液系统疾病治疗中主要通过清除体内氧自由基、降低机体氧化应激反应、裂解血管性血友病因子(vWF)二硫键,以及抑制炎性介质的产生来发挥作用。已有研究显示,NAC用于治疗化疗/移植后肝静脉窦阻塞综合征(SOS),不能显著降低SOS的发生率;用于治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的文献多为观察性研究,治疗效果尚存在争议;用于治疗输血依赖性铁过载,可降低患儿的氧化应激反应、减少DNA损伤、提高输血前血红蛋白水平;用于治疗糖皮质激素抵抗型免疫性血小板减少症(ITP),虽患者血小板数量明显升高,但尚不能证明疗效和NAC直接相关;用于治疗血液系统恶性肿瘤化疗药物的不良反应,有助于改善化疗相关性肝损伤、降低重度口腔黏膜炎的发生率。NAC在一些血液系统疾病的治疗中显示出一定的治疗前景,但仍需更多的前瞻性或大样本的临床研究以验证其疗效。
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