以水疱大疱为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮一例并文献复习

患者,女,18岁。全身红斑、水疱、糜烂1年。皮肤科检查：头颈、四肢散在浅表糜烂,躯干水肿性红斑上可见簇集性小水疱,多发浅表糜烂,双掌及手背摩擦部位多发红斑,口腔黏膜糜烂。抗核抗体（ANA）阳性,抗VII型胶原抗体阳性。皮肤组织病理示：表皮轻微角化过度,表皮下裂隙形成,真皮浅层胶原及血管周围可见大量炎细胞浸润,局部成片状。直接免疫荧光示：真表皮交界处可见线状IgG沉积;盐裂皮肤间接免疫荧光阴性。诊断：大疱性系统性红斑狼疮。