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| 家族性婴儿重症肌无力:追踪到成年的3个病例 | |
| 引用本文： | 章蓓 ,顾鸣九.家族性婴儿重症肌无力:追踪到成年的3个病例[J].国际神经病学神经外科学杂志,1985(5). |
| 作者姓名： | 章蓓 顾鸣九 |
| 摘 要： | 家族性婴儿重症肌无力(FIMG)是一种非自身免疫性疾病。其特征是:肌无力发生在同胞兄弟(姐妹),母亲没有肌无力,出生时严重的呼吸和喂奶困难,无严重眼肌瘫痪。文献提示该病系突触前乙酰胆硷的再合成或动员不足。作者报导了3个病例。例1 26岁,女性,出生后不久出现喘息性呼吸,气管切开维持达一年之久。9岁起爬楼、跑步及举臂均困难,右眼睑轻度下垂。16岁时,因妊娠病情又复恶化,腾喜龙试验阳性,此时开始接受吡啶斯的明治疗。至妊娠第9个月时,无力加重,伴呼吸抑制,经气管切开在辅助呼吸期间分娩一健康婴儿。三周后作了胸腺切除,此后肌无力改善几周。一年后又用强的松治疗,仅第一周有轻度改善。17 |
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