自身免疫性肝病伴发结缔组织病临床分析

目的探讨自身免疫性肝病伴发结缔组织病(CTD)的发生率、类型、临床特点、治疗及转归。方法对18例自身免疫性肝病伴发CTD患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例自身免疫性肝病患者中,6例为自身免疫性肝炎(AIH),12例为原发性胆汁性肝硬化(PBC)。伴发疾病包括干燥综合征(SS)12例,系统性红斑狼疮(SLE)4例,类风湿关节炎(RA)2例,系统性硬化症(SSc)2例,多发性肌炎1例,未分化结缔组织病1例,抗磷脂综合征1例。18例自身免疫性肝病患者中,5例同时伴发2种CTD。临床表现包括自身免疫性肝病和相应CTD的临床症状。经激素及免疫抑制剂治疗后,13例随访的患者中11例有一定的疗效。结论自身免疫性肝病伴发CTD并不少见,其中伴发SS最常见,激素和免疫抑制剂治疗具有一定的疗效。