巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征（MAS）是儿童慢性风湿性疾病的致命性并发症，多见于全身型幼年特发性关节炎（JIA）。以肝脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常、弥散性血管内凝血（DIC）和中枢神经障碍为特征性表现，骨髓病理显示有大量分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。近期研究表明，MAS的发病与T淋巴细胞和巨噬细胞增生活化失控及NK细胞穿孔素（perforin）编码基因突变所致的细胞毒功能下降相关。对MAS发病机制的深入认识，有助于确定更好的治疗方案，改善患者的预后。