皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床特征及预后相关因素

目的探讨皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）合并肺间质病变（ILD）的临床特征和预后。方法回顾住院诊治及门诊长期随访的141例DM/PM患者的临床资料及实验室指标，对PM/DM合并ILD的生存时间、预测因素和预后不良因素进行分析。结果141例DM/PM患者中合并ILD 42例（29.8％），其1、5、10年生存率分别为76％、66％和57％，中位生存时间为127.3个月。多因素Cox回归分析得出：合并ILD、年龄＞50岁、声音嘶哑、低白蛋白血症、低氧血症是DM/PM预后不良的独立危险因素（均P＜0.05）。logistic回归显示，低白蛋白血症、技工手和抗Jo-1抗体与ILD呈正相关（均P＜0.05），成为ILD相关预测因子。急性/亚急性ILD进展快，病死率高（75%）。丙种球蛋白治疗与病死率呈负相关（P＜0.05）。结论 ILD是DM/PM的常见并发症，也是影响预后的危险因素。技工手、抗Jo-1抗体和低白蛋白血症是DM/PM合并ILD的预测因子，低氧血症是影响ILD预后的不良因素，早期使用丙种球蛋白冲击治疗有助改善预后。

Clinical features of dermatomyositis/polymyositis complicated with interstitial lung disease