主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例

病人女，12岁。胸闷、气促10余年，近2年加重。查体：轻度发绀，胸骨左缘第2肋间闻及2／VI级收缩期杂音。血压80／60mmHg(1mmHg=0．133kPa)。动脉血气测得氧分压81．8mmHg，CO2分压32．0mmHg。升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影，左肺动脉缺如。彩色超声心动示左房、左室内径增大，主动脉瓣上1．2cm处主动脉环呈“C”形改变，中断约2．0cm，该处主、肺动脉相通。