鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤的诊断与鉴别诊断

鼻腔鼻窦球血管外皮细胞瘤是一种少见、惰性和独特的肿瘤,具有血管周肌样表型,可能来源于变异的血管球样肌样细胞,占所有鼻腔鼻窦肿瘤的不足1%。好发于中老年人,具有低度恶性潜能,手术切除不完整可复发。组织学上,肿瘤由富于细胞的梭形细胞组成,表面被覆正常黏膜上皮,实质内可见特征性鹿角状血管和透明变性的毛细血管大小的血管,肿瘤间红细胞外渗是其另一形态学特点。梭形细胞呈席纹状排列伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性是区别于其它类型肿瘤的一个较为显著的组织学特征。有挑战性的鉴别诊断是其它良性/交界性血管丰富的梭形细胞病变,包括分叶状毛细血管瘤、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌瘤和血管纤维瘤等。