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散发性克雅病及其他人类遗传性海绵状脑病患者存活率的预测因素
作者姓名:Pocchiari M.  Puopolo M.  Croes E.A.   R.G. Will  江山
作者单位:Natl. Creutzfeldt Jakob Dis. S.,Western General Hospital,E dinburgh EH4 2XU,United Kingdom Prof.
摘    要:
1993~2000年,对来自10个国家(主要是西欧国家)疾病登记处的人类遗传性海绵状脑病资料进行了联合研究。在该研究中,分析了各型患者的生存预测因素,其中包括散发性病例2304例,医源性病例106例,变异性克雅病86例,朊病毒蛋白基因突变相关病例278例,还包括Gerstmann-Strussler-Scheinker综合征24例和致死性家族性失眠症41例。用Kaplan-Meier法评估各型疾病总体存活率,并用Cox比例风险模型进行多元分析。散发病例中,患者发病年龄较早、女性、密码子129杂合、CSF存在14-3-3蛋白和2a型朊病毒蛋白时,其存活时间较长。因此根据患者多种变量进行生…

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