儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害的特点分析

目的探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征（pSS）患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS24例，并发肾损害者10例，收集相关资料，并与无肾损害者进行比较。结果在10例肾损害患儿组，9例为Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA），5例有低钾性麻痹，3例伴有肾结石，1例肾性尿崩，3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中，肾脏病理均有肾问质病变，2例同时有肾小球受累，其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如：口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较，差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一，其中以肾小管酸中毒最常见；肾小球也可受累，但少见。有系统受累者，治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂，短期可取得显著疗效。

Analysis of the characteristics of juvenile primary Sj(o)gren''s syndrome with renal damage