Juvenile Parodontopathie bei Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VIII

Zusammenfassung Wir berichten über eine 15j?hrige Patientin mit einer frühzeitig einsetzenden Parodontopathie, die auch bei weiteren Familienmitgliedern vorgelegen hat. Weiterhin waren eine erh?hte Vulnerabilit?t der Haut mit verz?gerter und atypischer Wundheilung sowie eine überstreckbarkeit der Gelenke vorhanden. Auff?llig war au?erdem eine Voralterung, v.a. im Gesicht. Anhand des klinischen Bilds sowie der Familienanamnese konnte ein Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VIII diagnostiziert werden, welches autosomal-dominant vererbt wird. Die genetischen und biochemischen Grundlagen dieser Erkrankung sind bisher nicht bekannt. Diskussion: Eine Parodontopathie im Rahmen eines Ehlers-Danlos-Syndroms kann als charakteristisch für den Typ VIII angesehen werden, w?hrend sie nur selten ein Symptom des Typs VI darstellt. Die beim Ehlers-Danlos-Syndrom nur zum Teil auftretende Voralterung kann zur Fehldiagnose eines Progeriesyndroms führen. Aufgrund der Parodontopathie sollte eine frühzeitige zahn?rztliche Betreuung erfolgen, um das Auftreten von Zahnverlusten m?glichst zu verz?gern.