原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝炎（PBC-AIH）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征、21例Ⅰ型AIH和20例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析PBC-AIH重叠综合征的临床表现、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程无显著差异；PBC-AIH重叠综合征血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA-M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05或P〈0．01）；而丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶AST、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性率明显高于PBC（P〈0．05或P〈0．01）。肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征熊去氧胆酸（UDCA）治疗组7例中4例（57％）肝功能改善（P〈0．05），UDCA及泼尼松龙联合治疗组7例中5例（71％）ALT、胆红素（BIL）、AST恢复正常，ALP、GGT明显下降（P〈0．05或P〈0．01）。PBC组中13例（65％）ALT、BIL、ALP、GGT明显下降（P〈0．05）。结论PBC-AIH重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，不同于单纯的PBC和AIH，UDCA及泼尼松龙联合治疗有助于生化指标改善。

Clinical and pathological characteristics of primary biliary cirrhosis(PBC) and autoimmune hepatitis(AIH) overlap syndrome:an analysis of 11 cases