隐性听力损失小鼠模型的噪声性聋易感性研究

目的 基于一种基因敲入小鼠(C57BL/6-Atp6v1b2^{Arg506X/Arg506X})的隐性听力损失(Hidden hearing loss,HHL表型探索HHL小鼠噪声暴露后听力损失发生、发展机制。方法 12周隐性听力损失模型小鼠各6只，野生型、纯合型同窝对照，给予白噪声75dB SPL暴露8小时，于噪声前、噪声暴露后1天、7天、14天行听性脑干反应(Auditory brainstem response,ABR)测试分析两组小鼠听力学差异，取2组小鼠耳蜗组织，免疫荧光染色观察内外毛细胞及内毛细胞带状突触数量变化，分析毛细胞内自噬蛋白表达。结果 低强度噪声暴露后，纯合组小鼠较野生型小鼠听力下降明显，纯合小鼠带状突触计数较野生型减少，纯合小鼠毛细胞自噬蛋白表达量较野生型降低，且内外毛细胞无明显损失。结论 HHL可能具有遗传基础且对噪声具有易感性。HHL小鼠噪声暴露后听力下降与溶酶体功能进一步降低、带状突触数量减少相关。全面的听力检测及基因检测有助于早期诊断隐匿性耳聋。噪声防护在隐性听力损失个体尤为重要。