原发性中枢神经系统血管炎的再认识

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,其临床和神经影像学表现多样,已被纳入许多疾病的鉴别诊断中。诊断PACNS并非易事,但是血管造影与脑组织活检的互补有助于诊断PACNS。中国的PACNS病例报道还较少,PACNS的诊断和治疗水平与国外先进水平之间还存在较大差距,因此亟待加强中国的医疗工作者对PACNS的认识。为此,本文围绕PACNS诊断和治疗中国专家共识的内容进行解读,同时结合PACNS的临床诊治经验,以期提高对PACNS的认识水平。