| 致心律失常型右心室心肌病的分子遗传学研究和临床诊断进展 |
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| 引用本文： | 黄玮,雷寒. 致心律失常型右心室心肌病的分子遗传学研究和临床诊断进展[J]. 中华心律失常学杂志, 2006, 10(6): 447-450 |
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| 作者姓名： | 黄玮 雷寒 |
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| 作者单位： | 400016,重庆医科大学附属第一医院心内科 |
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| 摘 要： | 致心律失常型右心室发育不良／心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy／dysplasia，ARVC／D）是一种常染色体显性遗传心肌病，虽然临床上较少见，却是35岁以下运动员猝死的最常见病因。主要累及右心室，病理特征为右心室心肌萎缩，被纤维、脂肪组织替代，而室间隔相对很少受累。主要发生于年轻人或运动员，心室电不稳定，易发生室性心动过速或心室颤动，可致猝死。疾病进展到后期时，右心室心肌病变加重，可累及左心室导致心力衰竭。起初认为病因为右心室心肌发育缺陷所致，因此命名为“发育不良”。这种观念沿用了25年，现在认为是遗传因素导致的心肌病，超过50％的患者有家族史。这种疾病通常为常染色体显性遗传，伴有不完全外显和差异表达。
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| 关 键 词： | 右心室心肌病 心律失常型 分子遗传学 诊断进展 临床 常染色体显性遗传 右心室发育不良 室性心动过速 |
| 收稿时间： | 2006-06-12 |
| 修稿时间： | 2006-06-12 |
Progress of molecular genetic studies and clinical diagnosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia |
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| HUANG Wei,LEI Han. Progress of molecular genetic studies and clinical diagnosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia[J]. Chinese Journal of Cardiac Arrhythmias, 2006, 10(6): 447-450 |
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| Authors: | HUANG Wei LEI Han |
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| Abstract: | |
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