神经元核内包涵体病

神经元核内包涵体病是一种罕见的神经系统变性疾病 ,典型可见智能减退 ,锥体系、锥体外系体征如肌强直、姿位异常、静止性震颤、舞蹈样手足徐动、肌阵挛、双侧腱反射亢进、双侧Babinski征 ,下运动神经元损害 ,感觉减退。行为功能障碍 ,步态不稳、小脑性共济失调、构音障碍等小脑体征 ,神经肌肉受累如吞咽困难、弥漫性肌萎缩以及眼球运动异常等 ,神经病理可见特征性的神经元核内包涵体。病程缓慢进展 ,无有效治疗。