慢性淋巴细胞白血病合并骨髓增殖性肿瘤临床特征分析 |
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作者姓名: | 刘雯 刘亚楠 赵磊 刘尚勤 吴三云 何莉 |
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作者单位: | 430071 武汉,武汉大学中南医院血液科 |
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基金项目: | 国家自然科学基金资助项目(81800206); |
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摘 要: | 目的 探究慢性淋巴细胞白血病(CLL)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)共患病可能的发病机制并分析其临床特征.方法 回顾性纳入2000年~2020年世界范围内报道的CLL合并MPN患者112例及本院CLL合并MPN患者1例.根据MPN类型将所有患者分为真性红细胞增多症(PV)合并CLL组(35例)、原发性血小板增多症(ET)合并CLL组(53例)及原发性骨髓纤维化(PMF)合并CLL组(25例);根据JAK2V617F突变情况将已知突变情况患者95例,分为JAK2V617F阳性组(66例)和JAK2V617F阴性组(29例);根据疾病诊断顺序将所有患者分为先MPN后CLL组(60例)、同时诊断组(27例)及先CLL后MPN组(26例).收集所有患者性别、诊断年龄、两种疾病诊断间隔时间、疾病诊断类型、JAK2V617F突变情况及其他类型突变情况、治疗及转归情况、存活状态、生存时间、MPN类型、疾病诊断顺序等临床特征资料并分组进行比较.结果 3个MPN合并CLL组中共患病以ET合并CLL最为常见(46.9%).PV合并CLL组JAK2V617F阳性患者比例明显高于其他两组(P<0.05).PV合并CLL组患者CLL诊断年龄最大(P<0.05).3组患者中均以男性居多,但3组患者性别、MPN诊断年龄、两种疾病诊断间隔时间及生存时间比较差异均无统计学意义(P>0.05).113例患者中JAK2V617F阳性66例(58.4%),阴性29例(25.7%),未提供突变情况者18例(15.9%).JAK2V617F阴性组患者CLL诊断年龄小于JAK2V617F阳性组,两种疾病诊断间隔时间长于JAK2V617F阳性组(P<0.05).两组患者性别仍以男性居多,但两组间性别、MPN诊断年龄及生存时间比较差异均无统计学意义(P>0.05).先MPN后CLL诊断是最常见的共患病诊断顺序(60例,53.1%).先MPN后CLL组患者生存时间最长,同时诊断组患者生存时间最短,先CLL后MPN组两种疾病诊断间隔时间高于先MPN后CLL组(P<0.05).JAK2V617F阴性组29例患者中以男性居多,其中5例患者CALR阳性,1例患者MPL阳性.各治疗方案中,以两病均行治疗的患者存活时间最长,但各治疗方案间患者存活时间比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 CLL和MPN可能存在不同起源.不同类型的MPN及CLL共患病患者间临床特征存在差异,共患病治疗方案目前仍无统一标准.
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关 键 词: | 慢性淋巴细胞白血病 骨髓增殖性肿瘤 JAK2V617F |
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