儿童发作性睡病28例临床分析

目的 分析儿童发作性睡病（NRL）临床特征及脑电图（EEG）特点。方法 2010年1月至2012年10月就诊于复旦大学附属儿科医院神经科门诊的28例诊断为NRL患儿，进行常规EEG、长程视频脑电图（VEEG）及多次睡眠潜伏试验（MSLT）检查；对曾经误诊病例，探讨其误诊原因。结果 28例均有不同程度多睡。19例（67.9%）有猝倒表现，2例（7.1%）伴睡前幻觉，1例（3.6%）伴醒时幻觉。1例（3.6%）伴睡眠瘫痪。28例EEG背景活动均正常，VEEG排除癫痫发作。MSLT结果：所有患儿平均睡眠潜伏期缩短，快速眼动相睡眠（REM）睡眠潜伏期缩短，28例均＜5 min ，均有2次或2次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠（sleep onset REM periods，SOREMP）。误诊分析：4例（14.3%）曾被误诊为眼肌型重症肌无力，6例（21.4%）曾被误诊为癫痫，1例（3.6%）曾被误诊为精神分裂症。14例轻症患儿予神经科门诊随访。1例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉，家长未允其接受药物治疗，仅予行为指导。13例严重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗，并结合行为指导。结论 儿童NRL临床并不少见，而一些小年龄起病者，因其发病初期症状较轻、临床表现不典型，容易误诊。应密切随访患儿临床症状变化，结合VEEG及MSLT等多种辅助检查进行分析，减少误诊。