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| 发现高雪氏病一例 | |
| 作者姓名： | 孙利 王宇军 邵平扬 乌文琳 徐鹿平 |
| 作者单位： | 浙江省嘉兴第一医院，浙江省嘉兴第一医院，浙江省嘉兴第一医院，浙江省嘉兴第一医院，浙江省嘉兴第一医院 |
| 摘 要： | 高雪氏病(Gaucher)又称葡糖脑苷脂沉积病(cerebrosidelipidosis)是一种少见的类脂质代谢障碍病。我们近来发现1例,报告如下。患者女5岁,因腹胀、纳差二年,发育迟缓,于2005年3月中旬在我院门诊就诊。做骨髓细胞学检查,符合高雪氏病之骨髓象:在骨髓边缘、尾部见到少量20微米～100微米,大小的细胞单个分散,核呈圆、类圆形,胞浆丰富,呈淡灰蓝色、淡红蓝色,呈洋葱皮样的条纹状结构,组化染色:糖原强阳性。于4月上旬入住我院外科,住院号306718。入院查体:身高80厘米、体重16公斤,消瘦、贫血貌、无智力障碍,脉搏116次/分,呼吸22次/分,脾肿大(脾脐下… |
| 关 键 词： | 高雪氏病 脑苷脂沉积病 代谢障碍病 手术治疗 |
| 文章编号： | 1008-0025（2005）06-0625-01 |
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